夫婦在計劃生育前,應該接受血液化驗及身體檢查。

夫婦在計劃生育前,應該接受血液化驗及身體檢查。

 

地中海貧血 Thalassemia,簡稱地貧)是一種遺傳性的貧血,與平日普遍聽到缺乏鐵質的貧血略有不同。缺乏鐵質的貧血,顧名思義,就是由於人體得不到足夠的鐵質來製造血紅蛋白。地中海貧血則是患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法產生紅血球,結果造成長期溶血的現象,與鐵質吸收完全沒有關係。由於此病流行於地中海、中東東南亞一帶地區,故被稱為「地中海貧血」。

地中海貧血可分為甲型(α)和乙型(β)地中海貧血。

甲型(α)和乙型(β)地中海貧血

紅血球內的正常血紅蛋白,分別由α珠蛋白鏈和β珠蛋白鏈組成。正常情況,身體內應該會有2組,分別來自父母的血紅蛋白基因。如果遺傳了父母的不正常基因,也會影響α珠蛋白鏈或β珠蛋白鏈製造血紅蛋白,因而出現甲型或乙型地貧。

而根據病情輕重,亦有分輕型(隱性)、中型和重型地中海貧血。

輕型/隱性地中海貧血

輕型(隱性)地貧患者沒有明顯病徵,基本健康亦不受影響,但可以透過驗血得知自己是否病患者。一般而言,2名輕型的地貧患者結合,便有四分一機會誕下重型地貧胎兒

中型地中海貧血

中型地貧患者同樣沒有明顯病徵,亦毋須定期輸血。不過,患者一旦不幸受細菌感染、懷孕或誤服藥物,貧血的情況可能會加劇,而需要補充血液。

重型地中海貧血

至於重型患者則須終生定期輸血,若得不到足夠的血液補充,患者會臉色蒼白、容易疲倦、慾不振等,而且患者更容易受感染和生長緩慢,導致發育不全、骨骼變化和心臟衰竭等。患者的壽命有可能不到十歲。

由於輕型及中型地中海貧血的患者沒有明顯病徵,因此所有夫婦在計劃生育前,都應該接受血液化驗及身體檢查,以確定自己身體是否帶有地貧的基因。若夫婦其中一方是地貧基因攜帶者,其子女有二分一機會成為地貧基因攜帶者;若夫婦均為地貧基因攜帶者,其子女有四分一機會是正常,二分一機會成為地貧基因攜帶者,四分一機會患上重型地貧。

重型地貧患者每4個星期就要接受定期輸血,不過,由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,所以在輸血後,無法分解積聚在體內的大量鐵質,或會對身體多個器官造成破壞,所以患者同時亦須定期注射除鐵藥,以防止鐵質積聚。此外,近年亦出現新一代的治療方法,例如:用藥物刺激血紅蛋白製造,又或者抽取親兄弟姊妹的骨髓、臍帶血液或血液中的幹細胞,並移植到患者身上,令患者的骨髓回復正常造血的功能。

以上資料只供參考,如有任何疑問建議向醫生及專業人士查詢。

資料及相片來源:地中海貧血兒童基金、香港家庭計劃指導會

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文:二毛